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急性肾小管病变发病原因

发布时间:2016-10-27 来源:御方堂

  (一)发病原因

  1.1型(远端)肾小管性酸中毒

  (1)原发性:肾小管功能多有先天性缺陷,可为散发,但大多呈常染色体隐性遗传。

  (2)继发性:以肾盂肾炎最常见。

  ①自身免疫性疾病:干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、肺纤维化、原发性胆汁性肝硬化、血管炎等。

  ②与肾钙化有关的疾病:甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒、Milk-Alkali综合征、特发性高钙尿症、遗传性果糖不耐受症、Fabry病、Wilson病等。

  ③药物或中毒性肾病:两性霉素B(amfortericin B)、镇痛药、锂(lithium)、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐(toluene

  cyclamate)等。

  ④遗传性系统性疾病:Ehlens-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、镰状红细胞贫血、遗传性椭圆形红细胞增多症、Marfan综合征、骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症、髓质海绵肾、髓质囊肿病等。

  ⑤其他:慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。

  2.2型(近端)肾小管性酸中毒 单纯的HCO3--重吸收缺陷(如碳酸脱氢酶缺乏)很少见,而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见。

  (1)原发性:多为常染色体显性遗传或散发性,如肾脏中Na+ -

  HCO3-协同转运蛋白的编码基因SLC4A4突变可引起永久性的伴眼病的单纯性近端RTA。

  (2)一过性(暂时性):多为婴儿发生。

  (3)碳酸酐酶活性改变或缺乏:如CAⅡ基因突变导致骨硬化、RTA、脑钙化和钠潴留。

  3.4型肾小管性酸中毒

  (1)醛固酮分泌减少:

  ①原发性醛固酮缺乏:Addison病,双侧肾上腺切除,各种合成肾上腺盐皮质激素的酶,如21-羟化酶缺乏、碳链裂解酶缺乏等;催化皮质酮18甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等。

  ②长期大量应用肝素可抑制醛固酮合成。

  ③肾素水平过低对醛固酮分泌刺激过少:糖尿病肾病,肾小管间质疾病,药物(β受体阻滞药、ACEI或AT1受体阻滞药等)阻断或抑制肾素-血管紧张素系统的作用,非甾体类解热镇痛药作用等。

  (2)远端肾小管对醛固酮的反应减弱(醛固酮耐受):

责任编辑:邵建凤
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